Papillomatose respiratoire

17.05.2006

Hawkes M et coll. : “Clinical spectrum of Juvenile Onset Recurrent Respiratory Papillomatosis.” Interscience Conference on Antimicrobial Agents and Chemoherapy (Washington) : 16-19 décembre 2005.

Publié en janvier 2006

Les papillomavirus humains 6 et 11 sont à l’origine de plus de 90 % des cas de verrues génitales (ou condylomes acuminés). Fait moins connu, ils représentent également les principaux agents de la papillomatose respiratoire juvénile récurrente, encore dénommée JORRP pour Juvenile-Onset Recurrent Respiratory Papillomatosis. Cette maladie rare se caractérise par la survenue de papillomes multiples et récidivants dans tout le tractus respiratoire du nez aux bronches, principalement au niveau du larynx (95 %) et de la trachée. Ces tumeurs respiratoires bénignes augmentent progressivement de taille et obstruent les voies aériennes. Comme pour les lésions cliniques dues aux papillomavirus génitaux, il n’existe pas de traitement curatif. Quels que soient les thérapeutiques utilisées (cryothérapie, vaporisation au laser CO2, interféron, ablation chirurgicale…), les papillomes récidivent souvent et sont à l’origine d’interventions itératives. Les conséquences en termes de morbidité sont lourdes : 70 et 20 % des enfants ayant une JORRP liée respectivement à HPV 11 et 6 doivent avoir une trachéostomie.

Aux Etats-Unis, l’incidence de la JORRP qui touche le plus souvent les enfants de moins de 5 ans est estimée à 4 cas pour 100 000. Des observations de papillomatose respiratoire récurrente ont également été rapportées chez l’adulte aux environ de la quarantaine (1 cas /100 000 adultes), dont la transmission est probablement sexuelle.

Les jeunes enfants souffrant de cette affection sont en général contaminés à la naissance ou pendant l’accouchement. La transmission périnatale de ces virus par des femmes ayant une infection HPV génito-anale avérée serait d’environ 3 %. Il est reconnu que la primiparité, l’accouchement par voie basse et le jeune âge de la mère (< 20 ans) sont des facteurs favorisant la transmission materno-foetale de l’infection.

Une étude canadienne rétrospective présentée à l’ICCAC dresse un état des lieux sur cette maladie d’un point de vue clinique.

L’analyse des registres du service de chirurgie ORL de l’hôpital des enfants malades de Toronto (Canada) entre 1994 et 2004 a permis de caractériser les cas de 65 jeunes patients, ayant un âge médian de 3,9 ans (de 0,1 à 14,6 ans) souffrant de JORRP. Les symptômes les plus fréquemment rapportés étaient une raucité de la voix (75 %), des difficultés respiratoires (23 %), un stridor (26 %) et une modification de la voix (23 %). Le nombre médian d’interventions pour chaque patient était de 7 (extrêmes de 1 à 60) avec un total de 816. Une trachéostomie s’est avérée nécessaire dans 3 cas
Dans 8 % des cas ils existaient des antécédents de condylomes génitaux maternels et dans près de la moitié des cas (40 %) un papillomavirus a été identifié au sein des lésions. Les papillomavirus de type 6 et 11 étaient le plus souvent en cause mais HPV 16, 18, 31 et 33 ont également été retrouvés.

Les formes cliniques du syndrome de JORRP sont polymorphes allant d’une lésion isolée à une atteinte multifocale et chronique nécessitant de fréquentes interventions chirurgicales. Les informations fournies par cette série permettront d’apprécier l’impact du vaccin HPV quadrivalent sur l’évolution et la sévérité de ce syndrome.