Formes incomplètes et atypiques de la maladie de Kawasaki

28.07.2006

Makay B et coll. : “Is Kawasaki more frequent than suspected : a survey of turkish children.”

Publié en septembre 2005

La maladie de Kawasaki est une vascularite aiguë qui frappe avec prédilection les nourrissons et les jeunes enfants. La maladie se caractérise cliniquement par une fièvre prolongée, une conjonctive bilatérale non purulente, des adénopathies cervicales, des anomalies muqueuses, une éruption cutanée et des modifications des extrémités. Ces critères ne sont pas toujours réunis, au point qu’il existe des formes incomplètes dont le diagnostic peut être échocardiographique. L’incidence de la maladie est variable d’un pays à l’autre : 80-100 pour 100 000 au Japon, 8 / 100 000 aux Etats-Unis et 3-6 /100 000 en Europe. Les cas rapportés en Turquie, au vu de ces chiffres, apparaissent anormalement rares, ce qui pourrait témoigner d’une méconnaissance diagnostique d’une maladie dont les formes atypiques et incomplètes sont de mieux en mieux connues.

En l’espace de 10 ans (1994-2004), à l’hôpital universitaire d’Izmir, le diagnostic de maladie de Kawasaki a été porté chez 28 patients (dont 15 hommes) au sein d’une population de 9986 malades hospitalisés. Dans 11 cas (39 %), il s’agissait d’une forme incomplète caractérisée le plus souvent par l’absence de localisations au niveau des muqueuses et des extrémités. Sur le plan biologique, la VS, la numération formule sanguine, la leucocytose et les taux de CRP étaient comparables, quelle que soit la forme clinique de la maladie. Toutefois, en cas de forme incomplète, la fièvre était souvent d’évolution plus prolongée, tandis que les taux plaquettaires étaient significativement plus élevés et l’atteinte coronaire plus fréquente, à type de dilatation vasculaire (n=7) ou d’anévrysmes (n=3) (versus en cas de formes complètes : deux atteintes coronaires, une insuffisance mitrale et deux épanchements péricardiques). Dans tous les cas, le traitement a reposé sur l’administration intraveineuse de doses élevées de d’immunoglobulines.

Cette étude rétrospective met en lumière les particularités de la maladie de Kawasaki qui semble être méconnue en pratique courante. La plus grande fréquence de l’atteinte coronaire et de la thrombocytose dans les formes incomplètes témoigne du diagnostic tardif.