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O’Sullivan BP et coll. : “Platelet activation in cystic fibrosis.” Blood 2005 ; 105 : 4635-4641
Publié en septembre 2005
La mucoviscidose est liée à une mutation du gène qui code pour la protéine membranaire dite CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). Elle s’accompagne souvent d’un syndrome inflammatoire chronique dont les déterminants sont probablement multiples. L’inflammation pulmonaire est partie prenante du fait de la grande fréquence des surinfections bronchiques itératives qui contribuent à assombrir le pronostic de la maladie. Les plaquettes semblent avoir leur mot à dire comme le suggèrent les résultats d’une étude dans laquelle ont été inclus des malades atteints de mucoviscidose.
Dans le plasma de ces sujets ont été mis en évidence des agrégats leucocytaires et plaquettaires présents à des concentrations circulantes élevées. De plus, par rapport à des sujets témoins, la réactivité plaquettaire à divers agonistes s’est révélée anormalement haute. Le plasma pathologique s’est avéré capable de provoquer l’activation des plaquettes prélevées chez les témoins comme chez les malades atteints de mucoviscidose.
De plus, l’hyperréactivité plaquettaire aux agonistes a été constatée même après lavage des plaquettes. Elle a pu être inhibée de manière incomplète par la prostaglandine PGE1. La composition en acides gras des fractions membranaires plaquettaires s’est révélée anormale chez les malades.
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