Houdouin V et coll. : “ Juvenile dermatomyositis : clinical characteristics, evolution and treatment of 82 children in France
Publié en septembre 2005
La dermatomyosite juvénile (DMJ) est une maladie rare, c’est la première de ses caractéristiques. Une étude de cohorte rétrospective réalisée en France s’est penchée sur ses particularités cliniques et sa prise en charge thérapeutique. La DMJ a été diagnostiquée chez 82 enfants au cours de la période 1985-2004. Un questionnaire structuré a été envoyé aux 13 centres de pédiatrie qui participaient à l’étude.
L’âge moyen au moment du diagnostic était de 6,6+/-3,5 ans. Le sex ratio était de 1/1,2. Le délai médian entre les signes de début et le moment où l’affection a été diagnostiquée a été de 4 mois (extrêmes : 0-68 mois). Les signes ou symptômes inauguraux sont, dans cette série, les suivants : faiblesse musculaire (74 %), éruption cutanée (73 %), fièvre (38 %), arthrite(s) (20 %), dysphagie (19 %), exceptionnellement calcinose (6 %).
Les enzymes musculaires étaient normales dans 18 % des cas, éventualité plus rare pour l’électromyographie (9 %, 4/49), mais plus fréquente pour la biopsie musculaire (30 %, 13/44). Une calcinose est apparue chez 36 % des enfants après que le diagnostic ait été posé, tandis qu’un retard de croissance est survenu dans 8 % des cas. Un seul décès a été déploré. L’évolution a été le plus souvent monocyclique (44 %) que polycyclique (34 %) mais, plus d’une fois sur cinq (22 %), elle a été celle d’une maladie chronique, avec une activité d’une durée moyenne de 30 mois (4-68).
Le traitement initial a comporté le plus souvent une corticothérapie (94 %), volontiers associée à des agents immunosuppresseurs tels le méthotrexate (79 %) ou encore la cyclosporine A (47 %), tout au moins dans les formes chroniques de la maladie.
